Böbrekte anjiomyolipom nedir? Ne zaman tehlikeli olur?

Böbrekte anjiomyolipom nedir? Ne zaman tehlikeli olur?
Bir uzmana başvurmalısınız
Anjiomyolipomlar en s›k görülen renal hamartomlar-
d›r. Genelde tesadüfen saptanan, semptomsuz lez-
yonlard›r; ancak, s›kl›kla tuberoz skleroz gibi sistemik
hastal›klarda da görülürler. Anjiomyolipomda hemoraji
s›k görülür. Dört santimetreden daha büyük anjiomyoli-
pomlarda kanama riski artmaktad›r.
Bu yaz›da, renal anjiomyolipomda akut kanamaya
ba¤l› semptomlar ile baflvuran iki olgu bilgisayarl› to-
mografi bulgular› eflli¤inde sunulmaktad›r.
OLGU 1
Sekiz haftal›k hamile olan 28 yafl›ndaki hasta, acil ser-
vise hipovolemik flok bulgular› ve kar›n sol k›sm›nda ani
geliflen flifllik flikayeti ile baflvurdu. Fizik muayenede kar›n
sol kesiminde ve sol lomber bölgede ele gelen kitle, sert-
lik ve hasssasiyet bulgular› vard›. Kreatinin ve üre düzey-
lerinde hafif art›fl, hematüri d›fl›ndaki laboratuar bulgular›
normaldi. Hasta acil servise geldikten birkaç saat sonra
gebeli¤i abortus ile sonuçland›. Ailesinde genetik hastal›k

olmayan hastan›n epileptik nöbet geçirmedi¤i ö¤renildi.
Abdominal ultrasonografide her iki böbrekte kortikal yer-
leflimli, de¤iflik boyutlarda çok say›da hiperekoik lezyon
saptand›. Ayr›ca sol böbrek lojunda yerleflimli böbre¤i
afla¤›ya do¤ru iten, dalak hilusundan bafllay›p iliak fossa-
ya kadar uzanan, dev boyutlarda, kistik ve solid içeri¤i
bulunan kitle saptand›. Abdomen tomografisinde her iki
böbrekte ya¤ dokusu içeren, normal böbrek parankimini
hemen hemen tamamen harap eden anjiomyolipom
(AML) ile uyumlu hamartom düflündüren yer iflgal eden
lezyonlar izlendi. Sol böbrek lojunu dolduran hamarto
un ya¤ dokusu yan›s›ra, kontrastlanan solid alanlar ve
hemoraji ile uyumlu yüksek dansiteli kistik alanlar içerdi-
¤i görüldü (Resim 1). Karaci¤erde de küçük AML ile uyum-
lu lezyonlar saptand›. Kranyal bilgisayarl› tomografide su-
bepandimal kalsifiye hamartom ile uyumlu lezyonlar
saptand›. Bu bulgular ile tuberoz skleroz tan›s› ald›. Eks-
tremite ve akci¤er grafileri normaldi. Hemorajik AML’ye
yönelik, arteriyel embolizasyonun yetersiz olmas› nedeni
ile hamartom cerrahi olarak ç›kar›ld›
LGU 2
‹kinci olgu 20 yafl›nda erkek hastad›r. Küçük travma
sonucu, bilinç kayb›, kar›n a¤r›s› ve kar›n sol taraf›nda
flifllik flikayetleri ile hastanemize baflvurdu. Koltuk altla-
r›nda sebase kistler d›fl›nda ilk olgu ile benzer fizik mu-
ayene bulgular› tafl›yan olguda hematüri ve böbrek
fonksiyonlar›nda bozulma saptand›. Ailevi hastal›k öykü-
sü yoktu. Abdomen tomografisinde her iki böbrekte AML
ile uyumlu hiperekoik lezyonlar ve sol böbrek lojunda,
böbre¤i ve barsak anslar›n› afla¤› ve sa¤a iten, çok az
ya¤l› içeri¤i bulunan, solid k›sm› daha çok çevresinde
kapsül fleklini alm›fl, hemen tamam› hemoraji ile uyum-
lu yüksek dansiteli kistik içeri¤i bulunan hamartom ile
uyumlu kitlesel lezyon saptand› (Resim 2). Kranial BT’
sinde subepandimal hamartom ile uyumlu lezyonlar
saptan›rken ekstremite grafileri ve akci¤er grafisi normal
bulgular tafl›yordu. Tuberoz skleroz tan›s› alan olguda,
hemorajik renal hamartom eksize edildi
T
ARTIfiMA
Tuberoz skleroz visseral ve nörolojik bulgular ile karak-
terize, otozomal dominant geçifl gösteren veya sporadik
görülebilen s›kl›¤› 30 ile 50 binde bir aras›nda de¤iflen (1),
adenoma sebaseum, epileptik nöbet ve mental retardas-
yon klasik üçlemesi ancak olgular›n üçte birinde görülen
sendromdur (2). Olgular›m›z tan›mlanan klasik üçlemeye
sahip de¤ildir. Birçok sistemde hamartomlara rastlan›r.
Tuberoz sklerozda renal anjiomyolipom görülme s›k-
l›¤› %20-38 olup hastalar›n % 22-50’sinde bilateral çok
say›da AML görülmektedir (2).
Renal anjiomyolipomlar, aberan veya anomalik da-
mar, düz kas ve ya¤›n de¤iflik miktarlardaki bilefliminden
oluflur (3). AML’lerin radyolojik tan›s› ya¤ içeri¤inin dansi-
tesine ba¤l›d›r (0 HU’dan az) (4). Nadiren, solid renal kitle-
ler AML’lerden ayr›lamayabilir (5). Renal hücreli karsinom-
da ya¤ bulunabilir, ancak az miktarda ve hemen her za-
man kalsifikasyon ile birliktedir. Renal hücreli karsinomda,
kalsifikasyon olmaks›z›n ya¤ yaln›zca bir olguda görül-
müfltür (5). Anjiomyolipomda hemoraji s›k görülür. Dört
santimetreden daha büyük AML’lerde kanama riski art-
maktad›r. AML’deki damarlar›n duvar› normal renal da-
marlardan daha kal›n ancak elastikiyeti daha azd›r. Bu ne-
denle travma olmadan veya minör travmalar ile kanama-
ya e¤ilimlidirler . ‹lk olgumuzda spontan, ikinci olgu-
muzda minör travma sonucu kanama geliflmifltir. Spontan
perirenal kanamal› hastalar›n %17–20’sinde neden AML
kanamas›d›r (7). Gebelik s›ras›nda AML’de kanama bugüne
kadar 15’ten az olguda bildirilmifl olup ço¤unda gebeli¤in
son haftalar›nda geliflmifltir . ‹lk olgumuzda gebeli¤in er-
ken döneminde hemoraji geliflmifltir. Büyük boyutlardaki
AML’lerde spontan rüptür ciddi medikal durumdur. Hasta
ani bafllayan kar›n a¤r›s›, hipotansiyon ve flok tablosu ile
karfl›m›za ç›kar (3). Bilgisayarl› tomografide dev boyutlarda
retroperitoneal hematom ve ya¤ içeren renal tümör kom-
binasyonu söz konusudur. Semptomatik renal AML’lerde,
selektif arteriyel embolizasyon seçilecek tedavi yöntemi-
dir. Cerrahi, embolizasyonun baflar›l› olmad›¤› olgularda
tercih edilir (9). ‹lk olgumuzda embolizasyonu takiben,
ikincisinde ilk seçenek olarak cerrahi tedavi yap›lm›flt›r.
Bu yaz›da, renal anjiomyolipomda akut kanamaya
ba¤l› semptomlar ile baflvuran iki olgu bilgisayarl› to-
mografi bulgular› eflli¤inde sunulmaktad›r. Her iki olgu
da, ilk defa, klini¤imizde tuberoz skleroz tan›s› alm›flt›r.
Kanama gösteren renal anjiomyolipom, travma d›fl› ab-
dominal vasküler bir acil olarak ak›lda tutulmal›d›r

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Başa dön tuşu